安徽医科大学学报
2016 03 v.51 341-345
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基金项目: 国家自然科学基金(编号:81360488、81160163);;广西自然科学基金项目(编号:2012GXNSFAA053104、2013GXNSFAA019110);;广西壮族自治区研究生教育创新计划资助项目(编号:YCSZ2014208)
作者：崔莹;李清华;韦荔莉;胡艳梅;林小慧;陈梅玲;
关键词：脊髓小脑性共济失调3型/马查多一约瑟夫疾病;;帕金森疾病;;线粒体;;果蝇
DOI：10.19405/j.cnki.issn1000-1492.2016.03.007
〔摘 要〕 目的探讨脊髓小脑性共济失调3型/马查多—约瑟夫疾病(SCA3/MJD)与帕金森疾病(PD)在发病机制中的相关性。方法利用经典的GAL4/UAS系统,使用MHC-GAL4启动子,使毒性蛋白质片段(SCA3tr-Q78)特异性地于果蝇飞行肌中表达,构建MHC-GAL4/UAS系统的SCA3/MJD果蝇疾病模型。同样使用MHC-GAL4启动子,构建可导致常染色体隐性遗传性PD的致病基因PINK1无效突变的果蝇,得到经典的PD果蝇模型——PINK1~(B9)。结果两种疾病模型果蝇的翅膀异常率均增高,肌肉内线粒体均出现退化,ATP值均明显降低,线粒体氧化呼吸链Complex I的亚基ND42的mRNA及NDUFS3蛋白的表达量均下降。结论同样作为神经退行性变的SCA3/MJD及PD在果蝇疾病模型中体现出了类似的果蝇表型异常及线粒体功能障碍,类似的发病机制可能为"异病同治"找到理论基础。