〔摘　要〕 目的对少牙畸形患者进行临床检查和系谱分析,总结先天缺牙的遗传方式和临床特征。方法收集少牙畸形病例,对患者及家系成员进行口腔检查,摄曲面断层片;了解家族史,绘系谱图;进行分析总结。结果先天性少牙畸形有家族性的,也有散发的,患者常伴有余留牙的形态异常、前牙间散在间隙。家族性缺牙患者多为常染色体显性遗传,仅有1例为常染色体隐性遗传。结论先天缺牙家系多为常染色体显性遗传;遗传表现包括缺牙牙位、牙冠形态等;先天缺牙严重影响患者的口腔健康及咬合关系,危害患者身心危害。