〔摘　要〕 目的　探讨透明细胞肉瘤的临床病理特点及诊断与鉴别诊断要点。方法　对 4例透明细胞肉瘤进行眼观、HE染色和免疫组化检测。结果　发病部位 3例在下肢 ,1例在上肢。肿块均无明显包膜。镜检 :肿瘤细胞呈结节状分布 ,周围纤维组织分隔。瘤细胞呈相对一致的圆形或梭形 ,胞质丰富透亮 ,有明显的核仁 ,核分裂象少见。免疫组化标记肿瘤细胞显示S 10 0蛋白 ,HMB4 5及vimentin阳性 ,CK及CD34均呈阴性。结论　透明细胞肉瘤的诊断应结合临床与病理形态学特征 ,免疫组化检查具有鉴别诊断价值。