安徽医科大学学报
2001 06 423-425
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作者：李诚让,杨春俊,张学奇,杨森,王培光,张学军
关键词：表皮松解,营养不良性,大疱性;;基底膜/免疫学;;抗体,单克隆;;免疫荧光
DOI：10.19405/j.cnki.issn1000-1492.2001.06.004
〔摘 要〕 目的 探讨鼠抗人单克隆抗体LH 7∶2诊断营养不良型大疱性表皮松解症的意义。方法 采用间接免疫荧光法对临床诊断为营养不良型大疱性表皮松解症 (DEB) ,分别来源于 3个不同家系各 1名患者 ,包括 2名显性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (dominantDEB ,DDEB)和 1名隐性遗传型营养不良型大疱性表皮松解症 (recessiveDEB ,RDEB)进行皮肤基底膜带 (BMZ)Ⅶ型胶原检测 ,同时选择单纯型大疱性表皮松解症 (EBS)、大疱性类天疱疮及正常人各1名做对照。结果 3名对照BMZ免疫荧光阳性 ,2名DDEB荧光均减弱 ,RDEB荧光阴性。结论 鼠抗人单克隆抗体LH 7∶2诊断营养不良性大疱性表皮松解症有重要意义