〔摘　要〕 目的 探究中枢神经系统特发性炎性脱髓鞘疾病（IIDDs）进程中,内皮素-1 （ET-1）的表达水平与疾病残疾程度的相关性。方法 纳入45例中枢神经系统脱髓鞘疾病患者,其中IIDDs患者25例,中枢神经系统血管性脱髓鞘疾病患者20例,同时纳入健康对照者10例。用ELISA的方法测定患者血清ET-1水平,并进一步分析IIDDs组患者血清ET-1水平与实验室检验指标、情绪认知功能及疾病残疾程度的相关性。结果（1）在三组中,IIDDs组血清ET-1含量最高（P<0.000 1）,血清ET-1在血管性脱髓鞘疾病组表达水平较健康对照组降低,但差异无统计学意义。（2）IIDDs中EDSS评分重度障碍患者血清ET-1水平较EDSS评分轻中度障碍患者升高（Z=-3.250,P=0.001）;EDSS评分与血清ET-1水平（r_s=0.503,P=0.010）、脑脊液总蛋白（r_s=0.475,P=0.016）、脑脊液白蛋白（r_s=0.480,P=0.020）、脑脊液IgG（r_s=0.544,P=0.007）、脑脊液IgA（r_s=0.660,P=0.002）及脑脊液IgM（r_s=0.555,P=0.011）水平存在正相关性。（3）IIDDs组患者血清ET-1水平与脑脊液IgM水平（r_s=0.455,P=0.044）存在正相关性,与外周免疫指标无明显相关性（P>0.05）。结论 血清ET-1水平反映了IIDDs临床症状的严重程度,且与外周免疫指标无明显相关性,但与疾病严重程度及脑脊液IgM水平存在正相关性,提示血清ET-1水平可反映中枢神经系统炎症程度,并在IIDDs发生发展中起到重要作用。