〔摘　要〕 肺动脉高压（PH）是一种以肺血管压力进行性升高为主要特征，并最终导致右心功能障碍甚至衰竭的致命性疾病。其核心病理改变为肺小动脉的异常收缩和血管重构。近年来，内质网应激（ERS）作为细胞应对内外环境压力下产生的关键适应性反应，在PH的发生与发展中发挥关键作用。ERS通过激活肌醇需求酶1α（IRE1α）、RNA样ER激酶（PERK）和活化转录因子6（ATF6）等主要信号通路，直接参与调控PH中细胞的生物学行为异常改变和血管重构等病理过程。本文拟系统探讨ERS在PH发病机制中的具体作用，并分析其作为潜在治疗策略的可行性，以期为PH的临床干预提供新的理论依据。